La enfermedad de Paget es una de las patologías que aún a día de hoy sigue siendo un enigma para la Comunidad Científica. Esta enfermedad ósea fue descrita por primera vez en 1876 por el patólogo y cirujano Sir James Paget, condecorado por la Reina Victoria de Reino Unido y emperatriz de la India.
Paget también descubrió otras dos enfermedades que llevan su nombre, porque a los médicos les gusta poner su nombre a sus cosas. Por ello es importante no confundirse. La enfermedad de Paget ósea se le conoce como Osteítis Deformante, aunque también nos encontramos la enfermedad de Paget extramamaria o la enfermedad de Paget de seno.
Posiblemente podríamos encontrarnos frente a una de esas denominadas comúnmente como ‘enfermedad rara’. Y es que sin saber de dónde puede provenir, sí que conoces bastante bien la enfermedad, sabemos qué tratamiento darle y cómo mantenerla a raya desde CAMDE.
¿En qué consiste la enfermedad de Paget?
La enfermedad o el síndrome de Paget óseo es una patología crónica y, normalmente, congénita. Lo que hace esta patología en nuestro cuerpo es degenerar y descomponer de manera excesiva un hueso.
Y es que, normalmente, la enfermedad de Paget suele afectar a un hueso, alguna que otra vez a varios. Tras esa degeneración y descomposición excesiva del hueso, éste vuelve a regenerarse pero de una manera que no es la correcta.
El hueso se regenera de manera muy rápida, por lo que éste se fragiliza con la misma rapidez. Y es que al crecer tan rápido, el hueso está mucho menos denso, es más suave y tiene una vascularización menor.
Todo esto hace que el tejido óseo afectado por la enfermedad de Paget se fragilice y pueda sufrir una deformidad o fracturas con mayor facilidad que el resto de huesos de tu cuerpo. Además, la enfermedad de Paget se suele focalizar en un mismo lugar y no es generalizado en la persona que la sufre.
¿Quiénes sufren la enfermedad de Paget?
No hay un esclarecimiento sobre la razón por la que se sufre esta enfermedad pero sí suelen existir patrones comunes sobre el síndrome de Paget. Esta enfermedad es bastante poco frecuente antes de los 55 años y extremadamente extraño verlo antes de los 40 años.
Sí suele manifestarse cuando la persona llega a los 60 años y normalmente se sufre de manera asintomática, pudiéndose diagnosticar de manera casuística por existir un aumento en la fosfata alcalina o al realizar una prueba de Rayos X.
Un estudio realizado por varios profesionales de la traumatología publicado por Nature Genetics y posteriormente editado de manera gratuita por la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos de América, esclarece que las personas naturales y con ascendencia británica, italiana y española son quienes más lo sufren.
La enfermedad de Paget suele afectar a los seres humanos caucásicos y que, generalmente, la afección la ha sufrido algún familiar de primer grado. Esto hace que las personas escandinavas no se suelan ver afectadas por este síndrome.
En el caso de Europa nos encontramos una mayor prevalencia de esta enfermedad, mientras que en América del Norte nos encontramos una prevalencia del 1% de la población, la cual suele afectarles más a los grupos étnicos caucásicos, aunque también se encuentran una prevalencia en la etnia africana.
Y es que, en el caso de la ciudadanía africana, la enfermedad de Paget se suele encontrar de manera más común en Sudáfrica. El motivo es la colonización británica en el lugar, la cual dejó descendencia en el lugar y, con ella, los genes que pueden hacer existir a la patología de Paget.
¿Qué causas hace existir a la enfermedad de Paget?
Como comentábamos anteriormente, no hay ninguna causa esclarecida que confirme la razón de la existencia de esta patología. Lo que sí se ha observado, tal y como indica el estudio anteriormente citado, “en los últimos 25 años la prevalencia del síndrome de Paget ha disminuido considerablemente”.
Los factores medioambientales también están siendo estudiados para comprobar si éstos pueden hacer afectar en mayor o menor medida la patología.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Paget?
La mayoría de las personas que sufren la enfermedad de Paget ósea o la Osteítis Deformante suelen ser asintomáticos. Dando igual la edad que pudiera tener el/la paciente. Aunque quienes sí que sufren síntomas de la enfermedad de Paget suelen ser:
- Dolor pélvico.
- Dolor de cadera.
- Cefaleas, pérdida auditiva, aumento del tamaño de la cabeza o trastornos bucodentales por tener la afección en el cráneo.
- Dolores, hormigueos o entumecimiento de alguna extremidad por tener la afección en la columna vertebral.
- Artrosis o problemas meniscales por tener la afección en una de las piernas.
- Insuficiencia cardíaca en los casos extremadamente graves por el alto gasto cardíaco de revascularización del hueso regenerado.
- Artropatía de vecindad por tener la afección en la columna y de lugar a una diferencia de longitud en las extremidades inferiores.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Paget?
La gran mayoría de los casos diagnosticados han sido a través de una prueba radiográfica de los huesos que pudieran estar afectados por la sintomatología que nos comenta el/la paciente. Además, se puede complementar a través de un análisis de sangre centrado en la fosfatasa alcalina.
También nos podríamos encontrar con una gammagrafía ósea o una densitometría ósea para poder determinar cuán fuerte y denso está el hueso que se ha podido regenerar y comprobar el nivel de gravedad de la enfermedad.
¿Qué tratamiento tiene la enfermedad de Paget?
Al no existir ningún tipo de esclarecimiento científico que determine la razón de la existencia de esta enfermedad, no existe ningún tipo de tratamiento curativo para la enfermedad de Paget. Por lo que todos los tratamientos utilizados para este síndrome son paliativos.
Por ello, la gran mayoría de las personas diagnosticadas con esta enfermedad no suele recibir ningún tratamiento farmacológico; ya que suelen ser personas asintomáticas.
Mientras que, si se manifiesta con algún tipo de dolor leve, se suele recomendar la ingesta de fármacos analgésicos no esteroideos de venta libre. En el caso de las personas que sufren esta afección en la zona de las rodillas se suele intervenir con una sutura meniscal al verse el menisco afectado o con la sustitución de la propia rodilla con una prótesis.
En otras ocasiones, es necesario recurrir a la cirugía. En CAMDE contamos con los mejores profesionales y la última tecnología innovadora en la regeneración de huesos a través de procesos quirúrgicos.
Determinar la necesidad de una cirugía lo hará la persona profesional de la salud traumatológica. Se suele realizar para poder reemplazar articulaciones afectadas por la enfermedad de Paget y que le han provocado una artritis grave.
Además, la cirugía también se suele utilizar para realinear un hueso que se haya deformado por la regeneración excesivamente rápida que produce este síndrome o para que las fracturas sanen de una manera más natural.
La cirugía, a su vez, se utiliza para poder reducir la presión que pudiese estar ejerciendo el cráneo al agrandarse sobre algún nervio importante para así evitar que estas lesiones pudieran afectar al sistema nervioso central a través de la columna.
